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 감영예방
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| 사용한 주사바늘을 적절하게 처리하거나 비누를 이용하여 손을 충분히 씻는 등 감염의 가능성을 줄이기 위해 취하는 행동 |
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관절
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| 두 개의 뼈가 만나는 부분 |
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면역 관용 요법
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| 생성된 억제 인자(항체)를 제거하기 위한 방법으로, 다량의 특정 응고 인자를 주입하여 그 응고 인자에 대한 면역 시스템의 반응을 줄임으로써 항체를 만들지 못하도록 합니다. |
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반감기
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| 주입된 인자의 혈액 응고 활성도가 절반으로 감소하는데 걸리는 시간(예: 반감기가 12시간인 제품의 경우 주입 후 12시간이 지나면 효과가 절반이 됩니다. |
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베데스다 유닛(BU)
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| 항체 정도를 나타내는 단위 |
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보인자
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| 다음 대에 어떤 질환을 발생시킬 수 있는 유전자를 물려줄 수 있는 사람으로, 일반적으로 본인에서는 증상이 나타나지 않습니다. |
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섬유소(fibrin)
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| 혈액 응고에서 혈소판에 붙어 피덩어리를 더 치밀하게 해주는 탄력 있고 끈적한 실 모양 단백질섬유소가 단단한 응괴를 형성하는 것은 혈액 응고 과정의 마지막 단계에서 일어나 출혈을 멈추게 합니다. |
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알부민(Albumin)
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| 혈액 속에 가장 많이 함유된 단백질, 8번 응고인자 제품 제조과정에서 안정화제로 많이 사용됩니다. |
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억제 인자(inhibitor)
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| 혈액 내의 항체로 정맥 주입된 혈액 응고 인자의 기능을 억제해서 혈액 응고를 저해하는 작용을 합니다. |
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유전성 질환
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| 유전적으로 부모에게서 자식에게로 전달되는 질환 |
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유전자
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| 일반적으로 염색체에서 발견되는 유전의 기능적 단위. 하나 또는 다수의 형질의 전달과 발현을 조절합니다. |
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유전자 재조합 응고 인자
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| 사람의 혈액 또는 혈장에서 분리하는 대신 DNA 재조합 기술을 이용하여 인간의 응고 인자 유전자를 복제하여 만들어진 응고인자 |
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응고 인자 제제
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| 사용하기 편리하도록 냉동 건조된 정제 응고 인자 |
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응고인자 결핍증
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| 몸의 혈액응고 시스템에서 필요한 어떤 응고인자가 없거나 제대로 작동하지 못하는 경우. 가장 일반적인 응고인자 결핍증은 혈우병 A(8번 응고인자 결핍)와 혈우병 B(9번 응고인자 결핍), 폰빌리브란트 병이며 빈도는 낮으나 1번, 2번, 5번, 7번, 10번, 11번, 13번 등의 응고인자 결핍증도 있습니다. |
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응고인자 보충 요법
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| 결핍된 응고 인자를 일시적으로 보충하기 위해 응고 인자를 주입하는 방법으로, 혈우병 A의 경우 8번 응고인자가 보충 요법의 일환으로 주입됩니다. |
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자연 출혈(spontaneous bleeding)
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| 부딪치거나 다치는 사고, 수술 등의 분명한 이유가 없이 발생한 출혈 |
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정맥(vein)
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| 몸의 말초에서 심장까지 혈액을 운반하는 혈관 통로 |
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정맥천자
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| 약제를 주입하기 위해 주사 바늘을 정맥에 꽂아 혈관 통로를 확보하는 것 |
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폰빌레브란트 병(von Willebrand Disease)
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| 혈관이 손상되었을 때 혈소판이 적절히 응집하지 않으면서 특히 점막에 출혈이 생기는 출혈성 질환. 가장 흔한 출혈성 질환으로 남녀에서 같은 비율로 발생합니다. |
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표적 관절
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| 출혈이 잦은 관절. 시간이 지나면 표적 관절은 보통 관절염으로 진행됩니다. |
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항체(Antibody)
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| 몸에서 자신의 것이 아니라고 인식한 물질에 선택적으로 붙어 공격합니다. 혈우병 A환자에서 보충요법으로 투여한 8번 응고인자에 대한 항체를 만들어 내면, 투여된 응고인자의 효과가 떨어질 수 있습니다. |
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혈괴/피떡(blood clot)
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| 출혈 부위 상처에서 출혈을 멈추게 하기 위해 만드는 일종의 마개 |
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혈소판(platelet)
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| 혈액내를 떠도는 작은 세포들로 손상을 받은 혈관에 부착되어 지혈 시키는 작용을 합니다. |
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혈우병
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| 주로 유전적 요인에 의한 혈액 응고 이상으로 혈액의 응고가 지연되어 출혈을 통제하기가 어려운 질환. 거의 남성에서만 발생합니다. |
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혈우병A
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| 8번 응고 인자의 결핍이나 이상에 의하여 혈액 응고 과정에서 지혈이 잘 되지 않으며, 전형적 혈우병(classic hemophilia)이라고도 합니다. |
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혈우병B
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| 9번 응고인자의 결핍이나 이상에 의하여 혈액 응고 과정에서 지혈이 잘 되지 않으며, 크리스마스 병이라고도 합니다. |
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혈우병성 관절염(hemophilic arthritis)
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| 출혈이 반복되면서 관절에 통증과 부종을 동반한 염증이 발생하는 것을 말하며, 연골이 손상되어 결국 관절을 움직일 수 없게 되기도 합니다. |
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활액막
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| 무릎, 발목, 손목, 어깨 등의 관절 내부를 덮고 있는 얇은 층의 조직으로 관절이 잘 움직일 수 있도록 하는 율활액(활액)을 만드는 세포들로 이루어져 있습니다. |
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X 염색체
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| 성 염색체로, 여성 세포에서는 두 개가 짝을 이루며(XX) 남성 세포에는 하나만(XY) 존재합니다. |
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