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항체 이야기

혈우병을 가진 어떤 사람들은 면역 체계에서는 8번 응고인자에 대한 농축제제를 외부 물질로 잘못 인식하여 항체가 만들어지는 경우가 있습니다. 이러한 경우에는 응고인자를 투여했을 때, 항체가 주입된 응고인자를 무력화하게 하여 지혈이 되도록 하는 역할을 수행하지 못하게 합니다.

중증 8번 응고인자 결핍증을 가진 사람들의 10~30%에게 항체가 발생이 된다고 전문가들은 추정합니다. 항체는 대개 초기에 재빨리 발현합니다. 항체가 생기는 대부분의 환자들은 어릴 때 항체가 생기며, 단지 몇 번의 응고인자 투여를 받고난 이후 항체를 가지게 됩니다.

항체 검사

혈우병 치료 병원에서는 항체에 대하여 정기적인 검사를 하지만, 대부분의 항체는 무언가가 잘못된 경우에 발견이 된다고 합니다.
응고인자 유지 요법을 하고있는 환자에게 출혈이나 멍이 생기기 시작하거나 혹은 필요 응고인자 투여법을 하는 환자에게 더 이상 약효가 듣지 않을 때, 항체검사가 필요합니다. 지혈 가능성을 확인하기 위해, 수술 전 혹은 이빨을 뽑는 것과 같은 전면적인 치과 치료를 받기 전에 항체에 대한 검사가 필요합니다.
항체가 발견되었다면 환자는 항체에 대한 강도 혹은 역가를 측정하기 위해 베데스다 검사법(Bethesda assay)이 불리우는 테스트를 받습니다. (1970년대 초에 미국 혈액학자들이 테스트에 대한 디자인을 했던 곳이 베데스다라는 지방이기 때문에 베데스다 검사법이라 명명되었습니다.) 항체는 베데스다 단위(BU; Bethesda Unit)로 측정됩니다. 5 BU보다 적은 경우를 저항체, 5 BU보다 많은 경우를 고항체라고 합니다.

어떠한 반응을 합니까?

항체 환자들은 치료법에 반응하는 데에 따라 고반응자(high responder)와 저반응자(low responder)로 분류시킬 수도 있다.

  • 저항체(low-titer inhibitor) + 저반응자(low responder): 응고인자 투여 후, 항체치가 5 이상으로 올라가지는 않습니다.

  • 저항체(low-titer inhibitor) + 고반응자(high responder): 응고인자 투여 후, 항체치가 5이상으로 올라갑니다.

  • 고항체(high-titer inhibitor) + 고반응자(high responder): 항체 수치가 5보다 더 높으며, 응고인자 투여 후 그 수치는 훨씬 더 높이 올라갑니다.

저반응 항체 환자들의 응고인자를 더 투여하는 것으로 지혈을 할 수 있습니다. 하지만 고반응 항체 환자들의 경우는 다른 치료법이 요구되어 집니다.

항체 환자의 경우는 항체에 대한 효과적 관리를 위해 혈우병 전문 병원과 함께 협력하는 것이 중요합니다. 그리고, 항체 환자들은 다음과 같은 정보를 알아두는 것이 중요합니다.

  • 결핍 인자의 종류

  • 항체 수치

  • 고반응자인지 저반응자인지에 대한 구분

  • 활동 계획

  • 심각한 출혈에 대한 치료법


위의 정보에 따라, 항체에 대한 치료로 택할 수 있는 것들은 다양합니다.

위험에 처해 있습니까?

가족력과 같은 항체 발생 위험이 없더라도, 항체는 종종 발생합니다.

다음에 나와있는 특징들은 항체 발현을 더 증가시킬 수 있는 것으로 알려져 있습니다

  • 스페인계 혹은 아프리카계 미국인 혈통

  • 8번 응고인자 유전자의 종류

  • 항체에 대한 가족력

  • 중증 혈우병(더 심한 혈우병)

  • 20세 이전 (후천적 항체(acquired inhibitor)에 대해서는 50세 이상)

  • 8번 응고인자 투여법의 종류 및 노출

“가서 놀아라. 단지 조심해라.”

항체를 가진 환자들에 대한 가장 중요한 질문은 “활동적인 보통의 삶을 살아갈 수 있나요?”라는 것입니다. 대답은 “그렇습니다”입니다. 출혈 후에는 조심스럽게 활동을 해야 하지만, 항체 환자들도 활동적인 삶의 방식을 지속시킬 수 있습니다.

다른 사람들과의 교류

만약 당신에게 혹은 당신의 자녀에게 항체가 생겼다면, 똑같은 경험을 가진 가족들과의 교류를 통해 경험을 공유하고 이야기하는 것은 중요합니다. 당신과 같은 처지에 있는 사람들이 “효과가 있던 일은 무엇이며, 그렇지 못했던 일은 무엇이며, 그들이 지금 무엇을 하고 있는지”에 대하여 아는 것은 굉장히 가치있는 일입니다. 혈우병 전문 병원에 항체 환자나 가족 구성원들의`교류를 할 수 있도록 도움을 요청하십시오.