혈우병을 가지고 태어나지는 않았지만, 살아가면서 후천성 항체(acquired inhibitor)를 가지게 되는 경우 대개 더 당황을 하게 됩니다. 혈우병 전문 병원과의 연계도 없고, 출혈 장애에 대해서도 익숙치 않으므로, 후천성 항체(acquired inhibitor)를 가진 경우 대개 더 당황을 하게 됩니다. 후천성 항체(acquired inhibitor)에 대한 도움을 주고자 간단하게 정리된 내용을 보여 드리겠습니다.

획득 항체 환자는 후천적 혈우병 환자라고도 알려져 있습니다. 면역 체계가 몸 속의 응고인자 중 하나를 이물질로 인식하여, 항체를 만들어 그 응고인자를 파괴하도록 합니다. 이러한 항체는 응고인자가 그 기능을 못하게 합니다. 대부분 8번 응고인자에 대하여 발생하지만, 다른 응고인자들도 역시 대상이 될 수 있습니다.

위험 대상

통계적으로 다음과 같은 기준에 속한 사람들이 후천성 항체(acquired inhibitor)를 가질 확률이 높습니다

• 50세 이상인 경우 (비후천성 항체인 경우는 20세 미만)

• 전신성 홍반성낭창이나 관절 류머티즘과 같은 자가 면역 장애를 가진 경우

• 최근 임신한 경우

• 림프종, 급성 혹은 만성 림프성 백혈병, 고형 종양과 같은 악성 종양을 가진 경우

• 피부 질환

• 페니실린(penicillins), 페니톤phenytoin, 페닐부타존(phenylbutazones), 혹은 or 클로람페니콜(chloramphenicol)에 노출된 적이 있는 경우

징후

후천성 항체 환자에 대한 출혈 발생은 일반적인 항체 환자(혈우병)와는 다소 차이가 있습니다. 후천성 항체 환자의 경우는 심각하게 붓거나 몸의 일부의 멍이 생깁니다. 다른 징후로는 차색깔의 소변이나 (방광이나 신장에서의 출혈의 징후일 수도 있음) 검은 대변(장으로 혈액이 흐름), 시력 장애, 시각이 흐려짐, 두통, 어지럼증(내부 출혈)과 같은 것들이 있습니다

치료

후천성 항체 환자에 대한 치료는 일반적인 항체 환자(혈우병)에 대한 치료와 비슷합니다. 생명에 위협이 되거나 사지에 큰 위협이 되는 출혈인 경우에 후천성 항체 환자들은 때때로 특별한 치료법을 받기도 합니다. 그 중 하나는 혈장 교환법(plasmapheresis)입니다. 항체를 포함하고 있는 혈장을 제거한 다음 알부민 또는(그리고) 혈장으로 바꿔줍니다. 항체치가 더 낮아졌을 때 응고인자 제제를 투여합니다.다른 방법은 면역 흡착법(immunoadsorption)입니다. 혈장이 기계를 통과하면서 항체만 제거되고 나서, 항체없는 혈장을 몸 속으로 다시 넣어주는 이 방법의 길이는 약 6시간입니다. 출혈이 멈고 응고인자 수치가 유지될 때까지 여러날을 반복하여야 합니다

이런 방법들은 항체 환자에 대한 치료로는 좀처럼 사용되지 않지만 후천성 항체 환자에 대해서는 좀더 흔하게 사용됩니다